英文名稱：Anti-ADAMTS13?

中文名稱：兔抗ADAMTS13單克隆抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：?jiǎn)慰寺?/span>

交叉反應(yīng)：人

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 IHC-P=1:20-200 IHC-F=1:20-200（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：145kDa

?細(xì)胞定位：分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ADAMTS13:

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：Cleaves the vWF multimers in plasma into smaller forms. Von Willebrand factor cleaving protease; A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13; A disintegrin like and metalloprotease (reprolysin type) with thrombospondin type 1 motif 13; A disintegrin like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif 13; ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13; ADAM TS 13; ADAM TS13; ADAM-TS 13; ADAM-TS13; ADAMTS 13; ADAMTS-13; ADAMTS13; ADAMTS13 protein; ATS13_HUMAN; C9orf8; TTP; von Willebrand factor-cleaving protease; vWF cleaving protease; vWF CP; vWF-cleaving protease; vWF-CP; vWFCP.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

這個(gè)基因編碼一個(gè)adamts（一種具有凝血酶原基序的去整合素和金屬蛋白酶）蛋白家族成員。家族成員共享幾個(gè)不同的蛋白質(zhì)模塊，包括一個(gè)前肽區(qū)、一個(gè)金屬蛋白酶區(qū)、一個(gè)去整合素樣區(qū)和一個(gè)凝血酶敏感蛋白1型（TS）基序。這個(gè)家族中的個(gè)體成員在C端ts基序的數(shù)量上有所不同，有些具有*的C端域。該基因編碼的酶是von willebrand因子（vwf）-切割蛋白酶，負(fù)責(zé)在vwf分子的tyr842-met843位點(diǎn)切割。這種酶的缺乏與血栓性血小板減少性紫癜有關(guān)。該基因的選擇性剪接產(chǎn)生編碼不同亞型的多個(gè)轉(zhuǎn)錄變體。[由RefSeq提供，2008年11月]。

功能：

將血漿中的vwf多聚體分裂成更小的形式。

亞細(xì)胞位置：

秘密的。注=TSP 1型重復(fù)的O-巖藻糖基化增強(qiáng)的分泌。

組織特異性：

血漿。主要在肝臟中表達(dá)。

翻譯后修改：

糖基化。在TSP 1型重復(fù)域的*序列c1-x（2）-（s/t）-c2-g中發(fā)現(xiàn)的絲氨酸或蘇氨酸殘基上由pofut2進(jìn)行O-巖藻糖基化，其中c1和c2分別是重復(fù)序列的*和第二半胱氨酸殘基。巖藻糖基化的重復(fù)可以通過葡萄糖基轉(zhuǎn)移酶b3galtl添加β-1,3-葡萄糖殘基進(jìn)一步糖基化。巖藻糖基化介導(dǎo)Adamts13的有效分泌。也可以在TPRS的*序列w-x-x-w內(nèi)的色氨酸殘基上進(jìn)行C-糖基化，也可以進(jìn)行N-糖基化。這些其他糖基化也可以促進(jìn)分泌。

前驅(qū)體由一個(gè)分離前區(qū)的弗林內(nèi)肽酶處理。

疾?。?/span>

ADAMTS13缺陷是導(dǎo)致血栓性血小板減少性紫癜先天性（TTP）的原因[MIM:274150]；也被稱為Upshaw-Schulman綜合征（USS）。一種以溶血性貧血為特征的血液學(xué)疾病，伴有紅細(xì)胞碎裂、血小板減少、彌漫性和非局灶性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、腎功能下降和發(fā)熱。

相似性：

包含2個(gè)立方域。

包含1個(gè)分解域。

包含1個(gè)肽酶M12b結(jié)構(gòu)域。

包含8個(gè)TSP類型1域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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